Enfermedad desmielinizante metabólica con defecto enzimático peroxisomal, que impide la degradación de los ácidos grasos saturados de cadena muy larga y conduce a una desmielinización secundaria de los sistemas nerviosos central y periférico y a la insuficiencia adrenal con disminución de los niveles de cortisol, tras la administración de ACTH. Constituye la etiología más frecuente de la enfermedad de Addison en el colectivo de los varones jóvenes.