Proliferación monoclonal de células linfoides B, productoras de IgM. Las principales manifestaciones son anemia, diátesis hemorrágica, linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia e infiltración de la médula ósea por células linfoplasmocitarias y componente M de tipo IgM, en general superior a 30 g/l. En muchos pacientes las principales manifestaciones de la enfermedad se deben a hiperviscosidad: diátesis hemorrágica, trastornos visuales, manifestaciones neurológicas e hipervolemia. No se debe administrar tratamiento a los enfermos asintomáticos hasta que existan datos de progresión de la enfermedad. El tratamiento convencional consiste en la administración de clorambucil. Otras alternativas son la ciclofosfamida o la poliquimioterapia tipo COP o CHOP. En los pacientes con síndrome de hiperviscosidad se debe efectuar una plasmaféresis.